Artikel derm 2/2017 Seite 136

Titel:
Sneddon-Wilkinson-Syndrom
Zusammenfassung:
Das Sneddon-Wilkinson-Syndrom oder auch die subkorneale pustulöse Dermatose ist eine seltene chronische Erkrankung, charakterisiert durch schlaffe Pusteln. Betroffen sind meistens der Stamm und die intertriginösen Areale. Die genaue Ätiopathogenese dieser Erkrankung ist unklar. Assoziationen zu chemotaktischen Faktoren, wie zum Beispiel dem Tumornekrosefaktor alpha sowie neoplastischen Erkrankungen, werden vermutet. Therapien mit unter anderem Dapson, systemischen Glukokortikoiden, Infliximab und Lichttherapien kamen in Fallberichten zum Einsatz und zeigten einen Einfluss auf die Erkrankung. Wir berichten über einen 64-jährigen Patienten, bei dem sich nach vielen verschiedenen Therapien einzig unter einer intravenösen Immunglobulin-Gabe eine Verbesserung der Erkrankung erzielen ließ.
Zusammenfassung englisch:
Sneddon Wilkinson disease or subcorneal pustular dermatosis is a rare chronic disease, characterized by flaccid pustules, mainly involving the trunk and intertriginous areas. The exact etiopathogenesis of this condition is unknown. Association with chemotactic factors, such as tumor necrosis factor alpha and neoplastic diseases have been suggested. Various therapies have been reported to be effective in treating this condition, such as dapsone, systemic glucocorticoids, infliximab and phototherapy. We report on a case of a 64-year-old man affected by subcorneal pustular dermatosis who, after failure of different therapies, showed an improvement during cycles of an intravenous immunoglobulin therapy.
Autoren:
Elham Azizian Navid, C. Rose, Sabina Lang, P. Mohr
Schlüsselwörter:
Sneddon-Wilkinson-Syndrom, intravenöse Immunglobulin-Therapie
Schlüsselwörter englisch:
Sneddon Wilkinson disease, intravenous immunoglobulin therapy